S03-P01-C05 Sclérodermie systémique

S03-P01-C05 Sclérodermie systémique

Télécharger le chapitre en PDF

Médecine interne

LOÏC GUILLEVIN

Chapitre S03-P01-C05

Sclérodermie systémique

Nouria Benmostefa, Paul Legendre et Luc Mouthon

La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie systémique rare, associant des anomalies microcirculatoires responsables de phénomènes de vasoconstriction et de remodelage, une accumulation de collagène aboutissant à une fibrose de divers organes (peau, poumon, tube digestif…) et une composante auto-immune avec l’identification d’auto-anticorps.

La prévalence de la ScS varie de 3 à 24 cas pour 100 000 habitants avec des maxima observés aux États-Unis et en Australie [7]. Son incidence est également variable, comprise entre 0,4 et 2 cas pour 100 000 habitants/an. La ScS touche 3 à 8 femmes pour un homme et débute rarement avant l’âge de 20 ans ; on observe un pic de fréquence entre 45 et 60 ans.

Certains facteurs environnementaux et professionnels contribuent à augmenter le risque de développer une ScS. Parmi ces derniers, le rôle de la silice cristalline est communément admis, et la documentation d’une exposition à la silice autorise une reconnaissance de la ScS au titre de maladie professionnelle (Tableau 25 bis). Les études cas-témoins récentes sont en faveur de la responsabilité d’autres toxiques, en particulier les solvants organiques.

Physiopathologie

La physiopathologie de la ScS est caractérisée par une micro-angiopathie précoce et généralisée, une fibrose systémique, vasculaire et tissulaire ainsi qu’une réponse immunitaire activée et dérégulée conduisant à des phénomènes d’auto-immunité [3].

L’atteinte microcirculatoire résulte d’interactions anormales entre différents acteurs : cellules endothéliales, fibroblastes et cellules immunitaires, en particulier cellules de l’immunité adaptative (lymphocytes B et T) (Figure S03-P01-C05-1) [2]. Les cellules endothéliales des patients atteints de ScS, sous la pression de facteurs environnementaux, sécrètent de grandes quantités d’endothéline 1 (ET-1), puissant vasoconstricteur qui active les fibroblastes. Par ailleurs, fibroblastes et cellules endothéliales activées produisent des espèces réactives de l’oxygène qui accélèrent le remodelage vasculaire, conduisant à une oblitération des petits vaisseaux. Ces phénomènes sont en jeu au cours des atteintes circulatoires périphériques, mais également en cas d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). D’autres médiateurs clefs semblent impliqués : le facteur d’hypoxie (HIF pour hypoxia inducible factor) et la cytokine pro-angiogénique (VEGF pour vascular endothelial growth factor

Ce chapitre est réservé aux abonnés

Abonnez-vous dès maintenant

  • Consultation illimitée de l’intégralité du Traité de Médecine
  • Accès aux mises à jour des chapitres
  • Moteur de recherche

Je m’abonne