S03-P01-C17 Maladie de Behçet

S03-P01-C17 Maladie de Behçet

Télécharger le chapitre en PDF

Médecine interne

LOÏC GUILLEVIN

Chapitre S03-P01-C17

Maladie de Behçet

David Saadoun, Patrice Cacoub et Bertrand Wechsler

Définition et nosologie

La maladie de Behçet est une vascularite décrite en 1937 par Hulusi Behçet, dermatologue turc. Elle comportait initialement une triade associant aphtose buccale, aphtose génitale et uvéite. Depuis, la symptomatologie s’est enrichi de multiples localisations viscérales : neurologiques, vasculaires, articulaires, digestives et exceptionnellement rénales. Observée avec prédilection dans les pays du bassin méditerranéen et au Japon, elle est en fait ubiquitaire et les cas français autochtones sont fréquents en faisant une des vascularite les plus rencontrées, bien que sous-estimée. Les critères de classification internationaux en ont standardisé le diagnostic clinique [1] (Tableau S03-P01-C17-I). Il reste cependant une importante hétérogénéité entre les études à cet égard. Malgré cela, il faut tendre vers une harmonisation et les nouveaux critères internationaux de la maladie de Behçet [5] peuvent laisser espérer une universalisation des outils de classification.

 

Tableau S03-P01-C17-I Critères internationaux de classification de la maladie de Behçet [1], [5].

Variables

Critères

International
Study Group (1990)

International criteria for Behçet’s disease (2013)

Aphtose buccale

Obligatoire

2 points

Aphtose génitale

Facultatif

2 points

Atteinte oculaire

Ce chapitre est réservé aux abonnés

Abonnez-vous dès maintenant

  • Consultation illimitée de l’intégralité du Traité de Médecine
  • Accès aux mises à jour des chapitres
  • Moteur de recherche

Je m’abonne