S14-P03-C19 Sclérose en plaques

S14-P03-C19 Sclérose en plaques

S14

Neurologie

Vincent Navarro

Chapitre S14-P03-C19

Sclérose en plaques

Ayman Tourbah

 

La sclérose en plaques (SEP) est la plus fréquente des affections démyélinisantes chroniques du système nerveux central (SNC) de l’adulte. Sa prévalence est en augmentation. Sa cause reste inconnue, mais de nombreux facteurs génétiques et environnementaux semblent impliqués dans sa genèse. Elle s’accompagne d’une atteinte inflammatoire et démyélinisante, mais aussi d’une souffrance axonale, qui participe à l’installation et à la progression du handicap. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) permet un diagnostic précoce et une meilleure connaissance de l’histoire naturelle de la maladie. La prise en charge de la SEP comprend l’annonce du diagnostic, le traitement des poussées, les thérapeutiques symptomatiques, et une prise en charge psychosociale et rééducative précoce. De nombreux traitements de fond sont actuellement disponibles.

Neuropathologie [1], [99]

Les patients atteints de SEP présentent une atrophie cérébrale et médullaire et des plaques multiples de taille variable allant de quelques millimètres à quelques centimètres [57]. La plaque de démyélinisation siège dans la substance blanche du SNC. Elle est bien limitée, à bords nets. L’atteinte axonale survient classiquement après la destruction myélinique (dissociation myélino-axonale). Toutefois, des travaux récents montrent une souffrance axonale précoce. En effet, au sein des lésions aiguës actives, l’expression de la protéine précurseur de l’amyloïde (APP) est augmentée et de très nombreuses transsections axonales sont observées en microscopie confocale [97]. Ces anomalies sont moins nombreuses au niveau des lésions actives chroniques, et encore moins dans le tissu macroscopiquement normal.

La plaque récente est le siège de lésions inflammatoires composées d’infiltrats périveinulaires à prédominance lymphoplasmocytaire. Elle évolue vers la gliose astrocytaire. Autour des plaques, sont observés de nombreux oligodendrocytes et de la myéline ayant les caractéristiques ultrastructurales d’une myéline néoformée, témoignant de la remyélinisation (shadow plaque).

D’âges différents, les plaques sont multiples, disséminées dans la substance blanche. Elles prédominent toutefois dans les régions périventriculaires, les voies optiques, le cervelet, le corps calleux et la moelle épinière, expliquant la diversité des signes cliniques. Elles sont souvent classées en trois types : aiguës, chroniques actives, chroniques inactives. La détection dans le macrophage de matériel de dégradation positi…

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