S19-P02-C08 Tumeurs cutanées orientant vers une prédisposition aux cancers et syndromes paranéoplasiques cutanés

L’examen attentif de la peau permet de repérer des signes indicateurs de cancers viscéraux. Il s’agit, d’une part, de syndromes paranéoplasiques et, d’autre part, de tumeurs cutanées permettant le diagnostic de syndromes génétiques prédisposant aux cancers viscéraux. En effet, certaines tumeurs cutanées bénignes ou malignes sont le marqueur cliniquement visible de maladies génétiquement déterminées, qui confèrent un risque significatif de cancers viscéraux [3]. Ainsi, par exemple, les trichilemmomes multiples, des tumeurs cutanées d’origine pilaire, bénignes, sont-ils le marqueur du syndrome de Cowden, lié à une mutation du gène PTEN. Les sujets atteints de ce syndrome ont un risque important de développer un cancer du sein ou de la thyroïde. Certaines tumeurs sébacées, comme l’adénome sébacé et/ou le carcinome sébacé, sont un autre exemple. Ils sont très significativement associés au syndrome de Muir-Torre, la « variante dermatologique » du syndrome de Lynch (cancers coliques familiaux héréditaires non associés à une polypose), lié à un défaut des enzymes réparant les mauvais appariements de l’ADN (mismatch repair), notamment MLH1, MSH2, MSH6. Il est donc important de connaître les tumeurs qui s’intègrent dans le cadre de syndrome prédisposant aux cancers, car si ces tumeurs sont pour la plupart bénignes et que leur prise en charge ne pose pas de problème particulier, elles imposent néanmoins une enquête personnelle, familiale et génétique, ainsi que le dépistage des cancers par des investigations spécialisées, appropriées selon le syndrome. Les principales tumeurs et leur signification sont illustrées dans le Tableau S19-P02-C08-I.