S22-P06-C04 Pneumopathies interstitielles idiopathiques

S22-P06-C04 Pneumopathies interstitielles idiopathiques

S22

Pneumologie

Vincent Cottin

Chapitre S22-P06-C04

Pneumopathies interstitielles idiopathiques

Dominique Valeyre, Michel Brauner et Jean-François Bernaudin

 

Les pneumopathies interstitielles idiopathiques (PII) ont fait l’objet d’une nouvelle classification élaborée en 2013 sous l’égide de l’American Thoracic Society et de l’European Respiratory Society [10]. Cette classification a permis de consolider certaines avancées de la classification de 2002 [2], marquée par de profondes nouveautés, notamment en confortant l’entité pneumopathie interstitielle non spécifique, passée de provisoire à définitive (PINS – NSIP en anglais), et de mettre l’accent sur certains sujets importants insuffisamment ou non abordés comme les exacerbations aiguës, les PII inclassables et certaines PII rares dont la fibro-élastose pleuropulmonaire (FEPP – PPFE en anglais). La place de la discussion multidisciplinaire (DMD) dans la phase d’élaboration du diagnostic a pu également être explicitée. De façon intéressante, une étude épidémiologique bien conduite, réalisée récemment en France, apporte des informations sur l’importance respective des entités répondant à la classification en PII [3]. Parmi les PII, on considère dorénavant plusieurs sous-groupes : les PII fibrosantes incluant la fibrose pulmonaire idiopathique (FP – IPF en anglais) et la PINS, les PII associées au tabagisme comportant la pneumopathie interstitielle desquamante (DIP) et la bronchiolite respiratoire du fumeur avec pneumopathie interstitielle diffuse (BR-PID), les PII aiguës ou subaiguës (pneumopathie interstitielle aiguë et pneumopathie organisée cryptogénique (POC), les PII rares incluant la FEPP et la pneumopathie interstitielle lymphocytaire et enfin les PII inclassables. Très récemment, il est apparu nécessaire de préciser les contours d’une nouvelle entité qui s’inscrit dans le cadre des PII en prenant en compte certaines manifestations témoignant d’une connectivite fruste, dénommée IPAF (interstitial pneumonitis with autoimmune features) [4]. Dans ce chapitre, nous ne traiterons pas la FPI qui fait l’objet du Chapitre S22-P06-C01. Nous aborderons successivement la définition du groupe des PII et les méthodes requises pour leur diagnostic, l’épidémiologie des PII, les entités respectives avec leurs critères diagnostiques, leur pronostic et leur traitement. Un paragraphe …

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