La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie systémique rare, associant des anomalies microcirculatoires responsables de phénomènes de vasoconstriction et de remodelage, une accumulation de collagène aboutissant à une fibrose de divers organes (peau, poumon, tube digestif…) et une composante auto-immune avec l'identification d'auto-anticorps.
La prévalence de la ScS varie de 3 à 24 cas pour 100 000 habitants avec des maxima observés aux États-Unis et en Australie [7]. Son incidence est également variable, comprise entre 0,4 et 2 cas pour 100 000 habitants/an. La ScS touche 3 à 8 femmes pour un homme et débute rarement avant l'âge de 20 ans ; on observe un pic de fréquence entre 45 et 60 ans.
Certains facteurs environnementaux et professionnels contribuent à augmenter le risque de développer une ScS. Parmi ces derniers, le rôle de la silice cristalline est communément admis, et la documentation d'une exposition à la silice autorise une reconnaissance de la ScS au titre de maladie professionnelle (Tableau 25 bis). Les études cas-témoins récentes sont en faveur de la responsabilité d'autres toxiques, en particulier les solvants organiques.
Physiopathologie
La physiopathologie de la ScS est caractérisée par une micro-angiopathie précoce et généralisée, une fibrose systémique, vasculaire et tissulaire ainsi qu'une réponse immunitaire activée et dérégulée conduisant à des phénomènes d'auto-immunité [3]....