Prototype des maladies auto-immunes non spécifiques d'organe, le lupus érythémateux systémique (LES) est une connectivite fréquente, d'expression clinique très variable, allant de formes cliniques bénignes à certaines formes spontanément très sévères. Son évolution est marquée par la survenue de poussées et de rémissions successives. Cette affection est caractérisée par la production d'anticorps dirigés contre le noyau des cellules et plus particulièrement par la production d'anticorps anti-ADN double brin (ou anti-ADN natif). Il s'associe parfois à une biologie antiphospholipides, voire à un syndrome des antiphospholipides défini par l'association de thromboses récidivantes ou de manifestations obstétricales et d'anticorps antiphospholipides (voir Chapitre S03-P01-C03).
Épidémiologie
La prévalence du LES est estimée entre 50 et 250 cas pour 100 000 habitants, plus élevée dans certains groupes ethniques, notamment chez les Asiatiques et les Afro-Américains. Le lupus touche principalement les femmes jeunes, avec une prédominance entre 20 et 40 ans et neuf femmes atteintes pour un homme à cette période. Cette prédominance féminine est moins marquée chez les enfants et les personnes plus âgées. Une étude française récente ayant utilisé des données de l'assurance maladie retrouve une prévalence moyenne de 47 cas pour 100 000 habitants, et une incidence de 3,32 cas pour 100 000 habitants....