La périartérite noueuse (PAN) est une vascularite nécrosante touchant les artères de moyen calibre. Elle fut décrite en 1866 par Küssmaul et Maier. C'est la seule vascularite systémique dont une cause a pu être identifiée, puisqu'un certain nombre de cas sont liés au virus de l'hépatite B (PAN-VHB). Depuis les campagnes de dépistage et de vaccination contre le VHB en France, les cas de PAN sont devenus de plus en plus rares. Nous aborderons ici les principales manifestations cliniques ainsi que la pathogénie, l'évolution et le traitement de la PAN, qu'elle soit ou non liée à une infection.
Classification et diagnostic
La classification établie par l'American College of Rheumatology (ACR) ne permet pas de faire la distinction entre la PAN et polyangéite microscopique et ne doit pas être employée pour ces deux vascularites. On lui préfère la nomenclature de Chapel Hill [1] (voir chapitre S03-P01-C07). La PAN intéresse de façon prédominante les artères de moyen calibre et, parfois, des vaisseaux de plus petit calibre. L'atteinte rénale de la PAN est l'un des éléments classant la maladie : elle est la conséquence d'une sténose ou occlusion des artères rénales de moyen calibre, se traduisant par des infarctus parenchymateux et/ou une hypertension artérielle rénovasculaire. De même, les anticorps anticytoplasme des polynucléaires (ANCA) sont absents dans la PAN et leur présence permet d'exclure son diagnostic....