La granulomatose avec polyangéite (Maladie de Wegener) (GPA) associe une inflammation vasculaire des vaisseaux de petit calibre (vascularite) et une granulomatose vasculaire et extravasculaire. Sur le plan clinique, elle se caractérise, dans sa forme complète, par des manifestations systémiques, fièvre, altération de l'état général, arthralgies, myalgies et des signes ORL, une atteinte pulmonaire vasculaire et/ou granulomateuse et une atteinte rénale glomérulaire. D'autres manifestations systémiques de vascularite peuvent également être présentes. La maladie est associée dans la plupart des cas à la présence d'anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), majoritairement antiprotéinase 3 (anti-PR3). La GPA est une maladie grave, mortelle en l'absence de traitement. Toutefois la thérapeutique actuelle permet de contrôler l'évolution et d'obtenir des rémissions prolongées dans la plupart des cas, même si les rechutes restent fréquentes.
Anatomopathologie
La GPA comprend, sur le plan anatomopathologique, une nécrose ischémique en « carte de géographie » (Figure S03-P01-C10-1) qui se traduit par la formation d'abcès amicrobiens et une granulomatose polymorphe qui associe des polynucléaires, des lymphocytes, des histiocytes et des cellules géantes multinucléées (Figure S03-P01-C10-2).
