L'artérite à cellules géantes (ACG) ou maladie de Horton est une panartérite giganto-cellulaire segmentaire et focale non nécrosante qui touche les vaisseaux de gros calibre et en particulier ceux à destinée céphalique (aorte, troncs brachiocéphaliques, artères carotides externes mais aussi artères vertébrales…). Elle doit être distinguée des vascularites nécrosantes, en particulier des vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) qui peuvent se localiser à l'artère temporale, avec une sémiologie céphalique identique à celle de l'ACG.
La pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR) est un rhumatisme inflammatoire des ceintures (épaules et hanches) qui peut se présenter isolément ou en association avec l'ACG. Ainsi, près de 50 % des patients ayant une ACG présentent des symptômes de PPR ce qui conduit à discuter les liens physiopathologiques entre ces 2 entités bien que le passage d'une PPR vers une authentique ACG soit rare.
Épidémiologie
L'ACG et la PPR sont exclusivement observées chez des sujets de plus de 50 ans, avec un âge moyen de début de la maladie entre 70 et 80 ans. Il existe une prédominance féminine avec un sexe ratio de l'ordre de 3. La prévalence de l'ACG chez les patients de plus de 50 ans établit un gradient nord-sud et varie de 278/100 000 dans le comté d'Olmsted, dans le Minnesota aux États-Unis à 25/100 000 en Allemagne ou 1,47/100 000 au Japon, et son incidence est plus élevée chez les sujets à peau blanche, même si elle a été rapportée chez les sujets originaires d'Asie, d'Afrique ou des pays arabes....