S03-P01-C17 Maladie de Behçet

Définition et nosologie

La maladie de Behçet est une vascularite décrite en 1937 par Hulusi Behçet, dermatologue turc. Elle comportait initialement une triade associant aphtose buccale, aphtose génitale et uvéite. Depuis, la symptomatologie s'est enrichi de multiples localisations viscérales : neurologiques, vasculaires, articulaires, digestives et exceptionnellement rénales. Observée avec prédilection dans les pays du bassin méditerranéen et au Japon, elle est en fait ubiquitaire et les cas français autochtones sont fréquents en faisant une des vascularite les plus rencontrées, bien que sous-estimée. Les critères de classification internationaux en ont standardisé le diagnostic clinique [1] (Tableau S03-P01-C17-I). Il reste cependant une importante hétérogénéité entre les études à cet égard. Malgré cela, il faut tendre vers une harmonisation et les nouveaux critères internationaux de la maladie de Behçet [5] peuvent laisser espérer une universalisation des outils de classification.

Tableau S03-P01-C17-I Critères internationaux de classification de la maladie de Behçet [1], [5].