La polychondrite chronique atrophiante (PCA) est une connectivite rare caractérisée par une inflammation récidivante, parfois suivie de dégénérescence et de déformation des cartilages de l'oreille, du nez, du larynx et de l'arbre trachéobronchique [5], [8], [9] et [13]. Les autres atteintes fréquentes, comme les arthrites, l'inflammation oculaire, l'atteinte audiovestibulaire, l'atteinte cutanée, l'insuffisance valvulaire et les vascularites systémiques associées pouvant atteindre les vaisseaux de tout calibre, permettent de la classer au sein des maladies systémiques.
Épidémiologie
La PCA peut débuter à tout âge, mais surtout chez l'adulte d'âge moyen, avec une légère prédominance féminine. L'âge moyen au diagnostic est d'environ 46 ans [13]. Des observations sont décrites aux âges extrêmes de la vie (2 à 87 ans). Elle touche toutes les ethnies. Le retard au diagnostic est habituel [13]. L'incidence annuelle de la PCA a été évaluée à 3,5 par million d'habitants aux États-Unis. La prévalence serait de 4,5 par million d'affiliés au département de la Défense aux États-Unis [8].
Manifestations cliniques
Circonstances de découverte
La symptomatologie initiale est très variable. Les manifestations révélatrices sont le plus souvent articulaires. Les chondrites touchent plus souvent le pavillon de l'oreille que le nez ou l'arbre respiratoire....