Le syndrome de Cogan est un syndrome systémique rare, qui touche surtout l'adulte jeune et dont l'étiologie reste encore inconnue, même si des travaux récents apportent des arguments en faveur de sa nature auto-immune. C'est à l'ophtalmologiste David G. Cogan que revient le mérite d'avoir décrit, en 1945, à partir de quatre observations, cette entité qui associe une kératite interstitielle non syphilitique et une atteinte audiovestibulaire. Chez bon nombre de malades, la symptomatologie ne se résume pas à une atteinte de l'œil et de l'oreille, et le tableau clinique peut être celui d'une vascularite systémique intéressant le plus souvent les artères de gros calibre.
Épidémiologie
En 1980, B. Haynes et al. [6] ont proposé de retenir le diagnostic de syndrome de Cogan atypique en présence d'un autre type d'atteinte oculaire que la kératite interstitielle ou lorsque la kératite interstitielle s'accompagne d'une autre manifestation ophtalmologique. Pour ces auteurs, le diagnostic de syndrome de Cogan atypique peut aussi être retenu lorsque, à une atteinte oculaire typique (kératite interstitielle isolée), s'associent des manifestations audiovestibulaires n'ayant pas les caractéristiques d'un pseudo-syndrome de Ménière ou enfin lorsque la survenue des deux types d'atteinte est espacée de plus de 2 ans [6]. Même en tenant compte de cette définition élargie, le nombre d'observations publiées ne dépasse pas les trois cents [5]....