Les fibroses systémiques sont caractérisées par une signature histologique commune (manchon fibro-inflammatoire) en situations anatomiques diverses. La fibrose systémique peut être locorégionale, et intéresser alors un seul organe, ou être multifocale. Dans les formes locorégionales (rétropéritonéale, médiastinale ou mésentérique), le manchon fibreux entoure typiquement l'aorte et/ou les grosses branches de division de l'aorte, suggérant ainsi qu'une atteinte inflammatoire péri-aortique puisse être le primum movens de la fibrose. L'atteinte vasculaire ne peut toutefois pas rendre compte de l'observation de fibrose multifocale, associant de façon variable chez un même patient fibrose médiastinale, mésentérique et cervicale. Ces formes multifocales font aujourd'hui partie du spectre nosologique de la maladie associée aux IgG4. Dans ce chapitre seront développées successivement les fibroses rétropéritonéale, mésentérique, médiastinale et cervicocéphalique.
Fibrose rétropéritonéale
La fibrose rétropéritonéale est une pathologie inflammatoire caractérisée par la présence d'un manchon fibreux qui entoure les vaisseaux abdominaux (aorte abdominale et ses branches, veine cave inférieure). La fibrose peut engainer les uretères et être responsable d'une insuffisance rénale obstructive qui constitue la principale complication de la maladie....