L'histiocytose à cellules de Langerhans est une maladie polymorphe se caractérisant par une infiltration tissulaire de cellules présentant des marqueurs et des propriétés ultrastructurales identiques à celles des cellules de Langerhans de la peau.
Les premières formes de la maladie ont été décrites entre les années 1920 et 1940. Diverses entités ont alors été rapportées :
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d'une part, la maladie de Hand-Schüller-Christian touchant les enfants d'âge moyen et les adolescents, comportant une exophtalmie, des lésions lytiques du crâne et un diabète insipide ;
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d'autre part, la maladie de Letterer-Siwe se manifestant chez le petit enfant par un rash purpurique, une hépatosplénomégalie, des adénopathies et des cytopénies d'évolution souvent fatale ;
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enfin, le granulome éosinophilique osseux où la prolifération histiocytaire est accompagnée par un infiltrat éosinophilique, souvent d'évolution favorable.
Bien que très différentes sur le plan clinique, ces maladies avaient en commun les mêmes caractéristiques histopathologiques. De ce fait, l'hypothèse qu'il s'agisse en fait d'une seule et même maladie à des stades évolutifs distincts a été retenue, et ces entités ont été regroupées par Lichtenstein en 1953 sous le terme d'histiocytose X, le X soulignant l'origine incertaine des histiocytes....