Les amyloses sont définies par le dépôt extracellulaire d'une sub-stance ayant en commun des affinités tinctoriales, un aspect fibrillaire en microscopie électronique, et une conformation spatiale dite β--plissée. Naguère maladies de surcharge, les amyloses sont devenues des maladies des protéines mal repliées, secondairement agrégées dans les tissus. Les dépôts d'amylose n'ont pas tous de conséquence pathologique. On peut ainsi distinguer la maladie amyloïde (amyloidosis en anglais) de l'agrégat amyloïde (amyloid en anglais), qu'il existe in vivo ou in vitro. Seules les amyloses-maladies seront développées dans ce chapitre [3], [4].
Caractéristiques de la substance amyloïde
Microscopie optique
En microscopie optique, l'amylose se présente comme une substance extracellulaire homogène et amorphe, se colorant en rose par l'hématoxyline-éosine-safran, colorant de première intention en routine. Des colorations supplémentaires sont nécessaires pour établir le diagnostic d'amylose (voir plus loin).
Microscopie électronique
Les dépôts amyloïdes se présentent en microscopie électronique comme de fines fibrilles linéaires, rigides, sans embranchements. Les fibrilles mesurent environ 10 nm de diamètre, leur longueur est variable ; elles sont disposées au hasard au contact des cellules....