Paul Coppo
Le terme de micro-angiopathie thrombotique (MAT) regroupe des syndromes caractérisés par l'association d'une anémie hémolytique mécanique (dont témoigne la présence de schizocytes sur le frottis sanguin), d'une thrombopénie de consommation et de défaillances d'organe de sévérité variable résultant de microthrombi obstruant la lumière des capillaires et des artérioles de la microcirculation. Ces syndromes sont des affections graves engageant le pronostic vital. Il est donc impérieux de savoir les reconnaître rapidement afin d'entreprendre en urgence un traitement adapté.
Ces micro-angiopathies thrombotiques revêtent plusieurs aspects cliniques dont le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ou syndrome de Moschcowitz, le syndrome hémolytique et urémique (SHU) et le syndrome HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count) chez la femme enceinte. Ils peuvent aussi évoluer dans le contexte de maladies tumorales, d'une infection par le VIH, d'une greffe de cellules souches hématopoïétiques, d'un syndrome catastrophique des antiphospholipides ou d'une hypertension artérielle maligne.
Une meilleure compréhension de leur physiopathologie permet de mieux orienter le choix des traitements utilisés jusqu'alors de manière empirique, et d'ébaucher une classification définissant des entités pathologiques bien distinctes.
Purpura thrombotique thrombocytopénique
Physiopathologie
Cette affection résulte d'une adhésion plaquettaire anormale sur les cellules endothéliales, engendrée par un excès de multimères de haut poids moléculaire du facteur Willebrand....