Serge Pissard et Isabelle Thuret
Bases physiopathologiques [29]
Au terme de sa maturation, le globule rouge est libéré dans la circulation où sa durée de vie est de 120 jours. Cette longévité contraste avec le métabolisme restreint dont il dispose pour répondre aux contraintes multiples auxquelles il est soumis (Figure S04-P03-C03-2). Chargé de fer et d'oxygène, le globule rouge contrôle le stress oxydatif grâce au cycle du glutathion dont la régénération nécessite la production de NADPH2 (nicotinamide adénine dinucléotide phosphate) produit par la glucose-6-phosphate déshydrogénase (G-6-PD). Le globule rouge qui est une cellule très active (fluidité membranaire, canaux ioniques, etc.) ne dispose pas de mitochondrie mais de la seule glycolyse anaérobie pour sa production d'adénosine triphosphate (ATP). Les mutants des enzymes contribuant à cette voie sont donc des causes potentielles d'une insuffisance énergétique responsable d'un vieillissement prématuré de la cellule et d'une anémie hémolytique chronique. Un autre élément de fragilité du métabolisme du globule rouge est l'impossibilité de renouveler son stock enzymatique car il a perdu, lors de l'énucléation, la capacité à produire acides ribonucléiques (ARN) messagers et protéines et donc la possibilité de compenser une enzyme dont l'activité décroît avec l'âge de l'hématie....