Maladie de Vaquez
François Delhommeau
L'Organisation mondiale de la santé (OMS) classe la maladie de Vaquez ou polyglobulie primitive (polycythæmia vera) dans la catégorie des néoplasmes myéloprolifératifs [9]. La maladie de Vaquez est une myéloprolifération chronique caractérisée par une amplification clonale prédominante de la lignée érythroblastique, induisant une polyglobulie ou érythrocytose. Il s'agit d'une hémopathie chronique du sujet âgé, l'âge médian de survenue étant situé entre 60 et 65 ans, avec une légère prédominance masculine. Elle est très rare chez l'adulte jeune, les formes pédiatriques sont exceptionnelles. L'incidence est estimée à environ 1 cas pour 100 000 habitants par an en Europe occidentale et aux États-Unis.
Compte tenu de sa survenue tardive et des modalités thérapeutiques actuelles, les patients atteints de maladie de Vaquez ont une espérance de vie souvent comparable à celle de sujets non atteints. Les principales complications consistent en un risque permanent de thrombose, et un risque d'évolution vers une myélofibrose ou une leucémie aiguë myéloïde secondaire. Ces éléments justifient une prise en charge visant à ne pas retarder le diagnostic et à contrôler les risques thrombotique et hématologique.
Physiopathologie
Comme l'ensemble des néoplasmes myéloprolifératifs, la maladie de Vaquez résulte de la transformation d'une cellule souche hématopoïétique induisant l'amplification d'une ou plusieurs lignées myéloïdes....