Nicolas Mansencal et Olivier Dubourg
Définition
Les cardiomyopathies sont des maladies du muscle cardiaque. Elles comprennent différents types d'anomalies myocardiques, entraînant des phénotypes extrêmement variés. Il s'agit habituellement d'une atteinte primitive, et les principales causes cardiovasculaires, telles que l'hypertension, la cardiopathie ischémique ou les valvulopathies, doivent être éliminées avant d'affirmer la présence d'une cardiomyopathie.
Classifications
Plusieurs classifications ont été proposées depuis une vingtaine d'années. Actuellement, deux classifications ont des approches diamétralement opposées : celle émanant des États-Unis et la classification européenne.
Les recommandations américaines [2] ont pris le parti de s'intéresser dans un premier temps à l'aspect familial et génétique de l'atteinte cardiaque avant de s'intéresser dans un second temps à la morphologie de l'atteinte cardiaque (Figure S05-P03-C03-1). Il s'agit d'un changement majeur par rapport à ces dernières décennies. Le principal problème de cette classification repose donc sur la nécessité de connaître le statut familial et surtout génétique de la cardiomyopathie avant de pouvoir classer le patient entre une atteinte génétique et une atteinte non génétique.
