Les tumeurs malignes primitives de la veine cave inférieure sont exceptionnelles, et se résument pratiquement aux léiomyosarcomes de la veine cave inférieure. Depuis la première description par Perl en 1871, un peu plus de 200 cas de léiomyosarcomes de la veine cave inférieure ont été rapportés dans la littérature. Le diagnostic clinique en est difficile, voire impossible, et la grande majorité des premières descriptions étaient faites après laparotomie ou après vérification autopsique. Les techniques d'imagerie non invasive, notamment l'échographie, le scanner et la résonance magnétique nucléaire (IRM), ont permis un diagnostic plus précoce de ces tumeurs malignes vasculaires. Malgré un diagnostic plus précoce et des traitements plus lourds, le pronostic reste redoutable et les survies prolongées très rares.
Épidémiologie
Les tumeurs de la veine cave inférieure sont rares, mais parmi celles-ci, les léiomyosarcomes sont de loin les tumeurs les plus fréquentes. Ceux de la veine cave inférieure représentent environ 0,5 % des sarcomes de l'adulte. Environ 300 cas ont été rapportés dans la littérature, incluant essentiellement des petites séries ou des rapports de cas. À partir d'examens autopsiques, il a été retrouvé deux cas de léiomyosarcome chez 14 000 patients. En 1985, E. Kieffer et al., dans une revue de la littérature [10], retrouvaient 93 cas de tumeurs primitives de la veine cave inférieure dont 92 tumeurs malignes incluant 89 léiomyosarcomes....