Von Winiwarter a décrit pour la première fois en 1879 un patient présentant les signes cliniques se rapportant à une thrombo-angéite oblitérante. Par la suite, en 1908, Léo Buerger a publié une description très détaillée des caractéristiques de cette maladie, ce qui lui a valu l'appellation de maladie de Buerger. Il s'agit d'une vasculopathie thrombosante non athéromateuse d'origine inflammatoire touchant le sujet jeune et étroitement liée à l'intoxication tabagique [2]. Elle touche les artères de petit et moyen calibre et les veines des membres supérieurs et inférieurs (Figure S06-P01-C12-1). L'atteinte est le plus souvent distale.
Atteintes artérielles de la maladie de Buerger (artériographie). a) Occlusion des artères digitales et aspect tortueux de la circulation collatérale. b) Lésions artérielles distales, diffuses au membre inférieur.
Épidémiologie
La prévalence de la maladie est plus importante en Orient que dans les pays occidentaux (prévalence de 45 à 63 % en Inde, de 16 à 66 % au Japon versus prévalence de 0,5 à 5,6 % dans les pays occidentaux) et l'incidence annuelle est de 12,6 pour 100 000 aux États-Unis).
La maladie de Buerger atteint préférentiellement les adultes jeunes (< 45 ans), en particulier les hommes, même si les femmes peuvent être atteintes. Néanmoins, le diagnostic est parfois plus tardif, le retard de diagnostic étant fréquent. Le tabac a un rôle majeur dans la survenue de la maladie de Buerger, mais également dans l'aggravation des lésions. L'amélioration de la symptomatologie à l'arrêt du tabac et au contraire la récurrence des exacerbations à la reprise du tabac sont des arguments majeurs en faveur du rôle central du tabac dans cette pathologie. Il a été suggéré que le tabac pourrait être pathogène par ses effets sur le système immunitaire avec un effet probablement pro-inflammatoire, notamment en favorisant le recrutement et l'adhésion des leucocytes. De plus, le tabac a un rôle prothrombotique en inhibant la libération du tissu plasminogen activator, en augmentant le fibrinogène plasmatique, en activant les plaquettes, mais également en altérant la production de prostaglandines et en augmentant l'adhésion plaquettaire sur la paroi endothéliale endommagée par le tabac. Il faut préciser qu'il n'a pas été clairement étudié quel composant exact du tabac est le principal pathogène. D'autres toxiques ont été incriminés dans la survenue et l'aggravation des lésions. En effet, nombre de séries ont montré une association entre le cannabis et la survenue de la maladie de Buerger [6].
Par ailleurs, la majorité des patients avec une maladie de Buerger ont également une parondopathie avec un risque accru d'infections péri-odontales. Une étude a montré la présence, par PCR (polymerase chain reaction), de bactéries anaérobies dans les prélèvements artériels de sujets présentant une maladie de Buerger, mais pas dans des artères de sujets sains contrôle. Cependant, il n'a pas été montré de différence dans l'incidence d'infections péri-odontales chez les fumeurs avec et sans maladie de Buerger.
Physiopathologie
La physiopathologie de la maladie de Buerger est loin d'être parfaitement comprise. Nombre d'auteurs considèrent la maladie de Buerger comme une endartérite d'origine immunologique. Des études ont rapporté une infiltration de la lamina élastique interne par des lymphocytes T (CD4 et CD8) et plus rarement des lymphocytes B. En effet, les patients avec maladie de Buerger présentent une prolifération accrue des lymphocytes T après stimulation par des antigènes du collagène de types I et III par rapport aux sujets avec des lésions athéromateuses [1]. Une autre étude a montré des dépôts d'anticorps spécifiques et de la fraction C3 du complément dans les vaisseaux atteints chez dix patients avec maladie de Buerger. Il a également été retrouvé la présence d'anticorps dirigés contre les cellules endothéliales ainsi que des anticorps anti-élastine. D'autres ont retrouvé une association entre la présence d'anticorps anticardiolipines et la survenue de maladie de Buerger, mais ces données n'ont pas été confirmées. Une étude récente a montré une surexpression de certaines cytokines (tumor necrosis factor [TNF] α, interleukine [IL] 1, IL-4, IL-17 et IL-23) chez des patients ayant une maladie de Buerger, étayant le rôle de l'inflammation dans la genèse des lésions vasculaires. Des facteurs génétiques jouent probablement un rôle dans la physiopathologie de la maladie de Buerger. Certaines études mettent en évidence une association entre les molécules du complexe moléculaire d'histocompatibilité HLA-A9 et HLA-B5. Une autre étude japonaise a rapporté une association de l'HLA-A, HLA-Bw et O chez des hommes ayant une maladie de Buerger. D'autres études ont retrouvé une association de certains polymorphismes du gène du CD14 (reconnaissant les polysaccharides bactériens) ou de MyD88 (un élément clef des voies de signalisation des récepteurs Toll-like) chez les patients avec une maladie de Buerger.
Un autre mécanisme évoqué serait l'agression endothéliale par le tabac, entraînant une activation des cellules endothéliales et une sur-expression des molécules d'adhésion (VCAM-1, ICAM-1 et E-sélectine) (Figure S06-P01-C12-2). L'ensemble de ces phénomènes pourrait induire le recrutement de cellules mononuclées dans les vaisseaux. De plus, des facteurs prothrombotiques jouent probablement un rôle dans la genèse de cette vasculopathie. Des taux élevés de fibrinogène, de facteurs VII, IX, X et d'homocystéine ont été rapportés chez des patients avec maladie de Buerger. Il a aussi été retrouvé une augmentation de la fréquence de la mutation du facteur de la prothrombine. Il a de plus été observé une augmentation de la rigidité des globules rouges et de la viscosité sanguine. Dans les études de polymorphismes, il a été montré une association entre certains variants de la NO synthétase et la survenue de la maladie de Buerger.
