L'incidence des sarcomes des tissus mous en France est d'environ 4 500 nouveaux cas par an. Ils représentent 80 % des cas de sarcomes tandis que les sarcomes osseux représentent environ 20 %. Toutefois, ces chiffres sous-estiment certainement la réalité, car les sarcomes sont ubiquitaires, et souvent intégrés aux statistiques liées à d'autres localisations tumorales. Ils représentent 1 % de l'ensemble des maladies malignes et 8 % des cancers de l'enfant et de l'adolescent en Europe. Il s'agit d'un groupe hétérogène de tumeurs rares qui dérivent principalement du mésoderme embryonnaire. Les taux de survie chez les patients avec des sarcomes des tissus mous tout confondus atteignent seulement 50 à 60 % à 5 ans. En cas de maladie métastatique, la durée de vie médiane est de l'ordre de 24 à 36 mois selon les sarcomes.
La prise en charge diagnostique et thérapeutique doit obligatoirement faire appel à une équipe pluridisciplinaire experte dans la prise en charge des sarcomes, afin d'avoir la meilleure chance de survie et le meilleur pronostic fonctionnel. Tout sarcome des tissus mous de l'adulte doit être enregistré dans la base nationale NetSarc et une relecture par le Réseau de référence en pathologie des sarcomes des tissus mous et des viscères (RRePS) est recommandée en raison de l'enjeu pronostique de qualité du diagnostic et de la fréquence des erreurs.
Épidémiologie et anatomopathologie
Le sex-ratio est de 1, l'âge médian au diagnostic est de 55 ans, et près de 20 % surviennent avant 35 ans....