Le syndrome de Zollinger-Ellison (SZE) est défini par un ensemble de symptômes en rapport avec les conséquences d'une hypersécrétion non régulée de gastrine par une ou plusieurs tumeurs neuro-endocrines (gastrinomes) [7], [8]. Les gastrinomes font partie des tumeurs neuro-endocrines de la région duodénopancréatique dites fonctionnelles, c'est-à-dire associées à des symptômes en rapport avec une sécrétion tumorale de peptides.
La majorité (> 90 % ?) des tumeurs neuro-endocrines pancréatiques est non fonctionnelle, c'est-à-dire sans symptôme lié à une hypersécrétion tumorale de peptide. L'incidence précise des tumeurs neuro-endocrines fonctionnelles, du fait de leur rareté, n'est pas bien connue. L'estimation habituellement donnée pour l'incidence du SZE est de 0,5-2 nouveaux cas annuels pour 1 000 000 habitants (Tableau S12-P04-C05-I) [8], [9]. Les principales autres tumeurs neuro-endocrines fonctionnelles sont l'insulinome (3 à 7 fois plus fréquent que le gastrinome), le VIPome, le glucagonome et le somatostatinome.
Tableau S12-P04-C05-I Principales tumeurs neuro-endocrines fonctionnelles du pancréas.
Type tumoral | Incidence (par million d'habitants) | Taux de malignité (%) | Association à la NEM-1 (%) |
|---|---|---|---|
Insulinome | 1-3 | < 10 | 4-5 |
Syndrome de Zollinger-Ellison | 0,5-2 | 60-90 | 20-25 |
VIPome | 0,05-0,2 | 40-70 | 6 |
Glucagonome | 0,01-0,1 | 50-80 | 1-20 |
Somatostatinome | Très rare | > 70 | 45 |
| (Modifié d'après Jensen RT, Cadiot G, Brandi ML et al.... | |||