Définition
Les jéjuno-iléites ulcéreuses non granulomateuses (JIUNG) sont des syndromes cliniques d'origine incertaine, caractérisés par des douleurs abdominales, une diarrhée et de multiples ulcérations de l'intestin grêle, essentiellement au niveau jéjunal. Certaines formes de JIUNG peuvent s'associer à la maladie cœliaque. Dans ce cas, il existe souvent une résistance au régime sans gluten. La première description de la maladie est attribuée à Ebbe Nyman en 1949. Des nombreux cas de JIUNG ont été publiés ultérieurement, souvent associés à d'autres maladies comme la maladie cœliaque, le lymphome du grêle ou l'hypogammaglobulinémie.
Classification
Il n'existe pas de classification officielle des JIUNG du fait de la méconnaissance de cette maladie. Néanmoins, trois formes semblent se différencier : la JIUNG associée à la maladie cœliaque, la JIUNG sans maladie cœliaque et l'entérite ulcéreuse sténosante multifocale cryptogénétique (EUSMC). L'atrophie villositaire et la malabsorption ne font pas partie du tableau clinique et paraclinique de l'EUSMC.
Épidémiologie
Les JIUNG sont des maladies rares. L'âge moyen au moment du diagnostic est de 42 ans (entre 15 et 70 ans) et il n'existe pas de différence selon le sexe [6], [7]. L'incidence des JIUNG est peu connue, probablement du fait de l'absence de critères diagnostiques précis et objectifs. Les informations dont nous disposons reposent sur des cas isolés et quelques séries de cas rapportés dans la littérature de spécialité....