Définition et épidémiologie
Les lymphangiectasies intestinales primitives (LIP) ont été décrites en 1961 par Waldmann chez dix-huit patients [22]. Tous les patients avaient des œdèmes, une hypoalbuminémie et une hypogammagoblulinémie. Il a pu démontrer qu'il existait une fuite digestive d'albumine alors que les biopsies du grêle montraient des dilatations plus ou moins importantes des vaisseaux lymphatiques muqueux et sous-muqueux, qu'il a dénommées « lymphangiectasies intestinales », le caractère primitif de la maladie étant affirmé par l'élimination des maladies à l'origine des lymphangiectasies secondaires. La maladie est très rare, même si sa prévalence exacte reste inconnue, notamment du fait de l'existence de formes asymptomatiques ou paucisymptomatiques. Elle débute habituellement dans l'enfance ou chez des adultes jeunes, mais le diagnostic peut parfois être établi à l'âge adulte [18], [20]. Il existe également de très rares formes familiales.
Signes cliniques
Œdèmes
Les œdèmes périphériques sont les principaux signes cliniques. Ils sont la conséquence de la diminution de la pression oncotique liée à l'hypoprotéinémie. Ils sont d'intensité variable, allant d'un œdème modéré des membres inférieurs, parfois asymétrique, à des formes plus marquées touchant le visage ou encore les organes génitaux externes....