Les vascularites systémiques sont définies par une inflammation associée ou non à une nécrose de la paroi vasculaire. Elles sont classées selon des critères anatomiques et histologiques suivant le calibre des vaisseaux atteints, la présence ou non de granulomes périvasculaires et de nécrose pariétale, leur caractère primitif ou secondaire et l'atteinte associée ou non du réseau veineux [2]. On distingue au sein de ces pathologies :
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les vascularites dites nécrosantes, dont les principales formes sont représentées par la périartérite noueuse (PAN) touchant les vaisseaux de moyen calibre ;
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les vascularites associées aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) ;
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la vascularite rhumatoïde touchant les vaisseaux de petit calibre.
Les vascularites associées aux ANCA incluent la granulomatose avec polyangéite (GPA, anciennement granulomatose de Wegener), la polyangéite microscopique (PAM) et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA, anciennement syndrome de Churg-Strauss). Les manifestations digestives peuvent engager le pronostic vital et représentent un challenge diagnostique et thérapeutique.
À côté des tableaux cliniques se résumant à des douleurs abdominales simples qui régressent rapidement après instauration du traitement de la vascularite et n'ont pas d'influence pronostique, des manifestations plus sévères peuvent en effet être rencontrées....