L'encéphalomyélite aiguë disséminée (EMAD) est une atteinte inflammatoire dysimmune démyélinisante aiguë multifocale du système nerveux central (SNC). Elle est classiquement monophasique. Elle survient généralement dans les suites d'une banale infection (qui ne touche pas directement le SNC) virale ou bactérienne, mais elle peut parfois s'observer après une vaccination. L'EMAD a reçu dans le passé diverses appellations, en fonction de l'agent déclenchant ou des lésions anatomopathologiques observées : encéphalomyélite post-infectieuse, encéphalomyélite post-vaccinale, encéphalite post-exanthème, encéphalomyélite périveineuse…
Des formes monofocales d'atteinte post-infectieuse (ou post-vaccinale) du SNC existent (névrite optique, cérébellite, myélite aiguë transverse), mais elles ne répondent pas aux critères du diagnostic d'EMAD puisque ce diagnostic nécessite une présentation clinique encéphalopathique avec une atteinte neurologique multifocale. Il y a donc un continuum entre ces atteintes monofocales et l’EMAD. Il y a aussi un continuum entre l’EMAD et les maladies inflammatoires démyélinisantes chroniques du SNC, puisque dans certains cas une récidive d’épisode démyélinisant survient à distance d’une EMAD.
Épidémiologie [4], [7], [8], [9]
L'EMAD survient plus souvent chez l'enfant et l'adolescent que chez l'adulte. Les deux sexes sont affectés avec une fréquence relativement égale....