Les myopathies inflammatoires idiopathiques sont des maladies musculaires auto-immunes hétérogènes. Définir des groupes homogènes de patients est fondamental au vu des enjeux pronostiques et thérapeutiques, en particulier pour la constitution d'essais cliniques. À ce jour, il n'existe pas de classification permettant de répondre pleinement à cet objectif. En particulier, les approches reposant sur l'analyse histopathologique restent insuffisantes dans l'état. L'utilisation des auto-anticorps (Ac) pour classer les patients dans des groupes homogènes est certainement pertinente et guidera les prochaines classifications.
Dans les années 1970, Peter et Bohan ont classé les myosites en deux catégories : les dermatomyosites et les polymyosites [2]. Il existe néanmoins de très importantes hétérogénéités au sein de ces groupes. Dans chacun d'eux, on observe à la fois d'importantes variations dans le phénotype musculaire (sévérité du déficit, dysphagie, taux d'enzymes musculaires, caractéristiques histologiques), mais aussi dans les manifestations extramusculaires (parfois absentes, atteinte respiratoire, cancer associé).
À ce jour, les classifications ont évolué, mais restent principalement fondées sur les données histologiques musculaires qui ne rendent pas encore compte de l'hétérogénéité des patients. La classification clinicohistologique des myopathies inflammatoires idiopathiques est donc insatisfaisante à l'heure actuelle....