Les myopathies nécrosantes auto-immunes (MNAI) appartiennent au groupe des myopathies inflammatoires idiopathiques. Cette entité est récente puisqu'elle a été individualisée pour la première fois en 2003 [8]. Sa définition fait suite à une publication antérieure, montrant que les myopathies associées à l'anticorps (Ac) anti-signal recognition particle (SRP) présentaient des caractéristiques histologiques particulières avec une prédominance de fibres musculaires en voie de nécrose [12]. Les MNAI sont définies par :
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des signes cliniques et paracliniques de myopathie (déficit musculaire proximal, bilatéral et symétriques, élévation des enzymes musculaires, tracé myogène à l'électromyogramme ou hypersignaux musculaires sur les séquences T2 en IRM) ;
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des lésions histologiques où prédominent de nombreuses fibres musculaires nécrotiques alors que l'inflammation musculaire est faible ou absente [8].
La définition des MNAI repose donc sur des caractéristiques histologiques qui ont pu être identifiées grâce à l'analyse de groupes de patients présentant l'auto-anticorps spécifique des myosites anti-SRP.
En reprenant, une série de patients MNAI (définie selon des critères histologiques) A. Mammen et al. ont rapporté que l'Ac anti-SRP est effectivement identifié principalement au cours des MNAI [10]....