La dermatomyosite (DM) est une myopathie inflammatoire rare, définie par une atteinte cutanée caractéristique, le plus souvent associée à un déficit musculaire proximal. Les myosites ont longtemps été subdivisées en polymyosites (PM), dermatomyosites (DM), myosites à inclusions, mais cette classification ne permettait pas de prendre en compte toutes les myopathies inflammatoires. Une nouvelle classification fondée sur les données cliniques, pathologiques et sérologiques (anticorps spécifiques des myosites) permet de distinguer quatre sous-groupes : dermatomyosite, myosite à inclusions, myopathie nécrosante auto-immune et syndrome des antisynthétases (Tableau S15-P01-C04-I) [9].
Tableau S15-P01-C04-I Caractéristiques distinctives entre les myosites inflammatoires [9].
DM | Syndrome des antisynthétases | Myosite à inclusions | Myopathie nécrosante autoimmune | |
|---|---|---|---|---|
Age début | Enfant ou adulte, femme | Adulte | Adulte, homme | Adulte |
Manifestation clinique | Exanthème typique, déficit musculaire proximal, atteinte pulmonaire | Mains de mécaniciens, arthralgies, pneumopathie interstitielle | Musculaire proximal et périphérique, progressif, asymétrique | Musculaire, pneumopathie interstitielle souvent asymptomatique |
Auto-anticorps | TIF 1-γ, SAE, NXP-2 MDA5, Mi2 | Jo-1, PL-7, PL-12, EJ, OJ, KS, Zo, Ha, YRS | Anti-C1Na | SRP, HMGCR |
Biospie musculaire | Infiltrat périvasculaire lymphocytaire Complexe C5B9 Raréfaction capillaire Atrophie périfasciculaire | Infiltrat inflammatoire périvasculaire Nécrose périfasciculaire | Fibres musculaires vacuolées infiltrat LT CD8+ Dépôts intracellulaires tubofilame... |