Il existe différents syndromes myasthéniques, correspondant pour chacun d'entre eux à une anomalie d'une molécule de la synapse neuromusculaire dont la conséquence est toujours identique : réduction de la marge de sécurité de la transmission neuromusculaire qui altère les capacités motrices du muscle strié et conduit à une faiblesse musculaire favorisée par l'effort. Leur classification est fondée sur leur physiopathologie qui dépend du siège du dysfonctionnement (synaptique, pré- ou post-synaptique) et de son mécanisme (agression par des auto-anticorps, toxicité médicamenteuse ou d'autre nature, origine génétique) (Figure S15-P1-C6-1). Dans ce chapitre nous décrirons successivement la myasthénie auto-immune ou « myasthenia gravis », puis le syndrome de Lambert-Eaton, ces deux affections étant d'origine auto-immune, enfin les syndromes myasthéniques toxiques, iatrogènes et génétiques.
Classification des syndromes myasthéniques.
Myasthénie auto-immune
Épidémiologie et caractéristiques cliniques
La myasthénie ou « myasthenia gravis » est de loin le plus fréquent des syndromes myasthéniques. Sa prévalence, inconnue en France, est estimée dans la littérature de 50 à 200 par million et semble croître dans les dernières décennies, en particulier dans les formes tardives, et ce pour des raisons encore inconnues (prolongation de la vie, meilleur diagnostic, facteurs environnementaux ?)....