Les cancers de la peau les plus fréquents (carcinomes, mélanomes) ont été abordés dans les chapitres précédents. De façon comparable à d'autres organes, la peau est concernée par une multitude d'autres cancers. L'épidémiologie de ces autres tumeurs cutanées, aussi appelées « tumeurs rares », est mal connue pour la plupart d'entre elles en raison de la difficulté du diagnostic histologique, des variations de nosologie et des classifications, de la variabilité de présentation clinique et enfin de leur rareté relative.
Nous aborderons successivement le carcinome de Merkel, la maladie de Kaposi, les sarcomes cutanés, la maladie de Paget cutanée mammaire et extramammaire et les tumeurs annexielles malignes. Le but de ce chapitre est de présenter des notions sur l'épidémiologie, les signes cliniques d'aide au diagnostic, les formes cliniques principales, les caractéristiques histologiques, les traitements et le pronostic pour chaque type tumoral.
Carcinome de Merkel ou carcinome neuro-endocrine cutané primitif
La première description du carcinome de Merkel par Cyril Toker date de 1972. L'incidence de cette tumeur a été estimée à 2,2 cas par million par an [1]. Bien que cette incidence classe ce cancer dans la catégorie « tumeurs rares », une augmentation annuelle de 8,08 % a été constatée entre 1986 et 2001 dans deux études épidémiologiques récentes. Ce cancer touche préférentiellement les personnes âgées de plus de 60 ans, avec un âge moyen au diagnostic de 70 ans....