Les dermatoses bulleuses auto-immunes représentent un groupe de maladies acquises caractérisées par l'existence d'auto-anticorps qui se fixent in vivo au niveau de protéines de structure de la jonction dermo-épidermique (dermatoses bulleuses auto-immunes sous-épidermiques) ou au niveau des systèmes de jonction interkératinocytaires (pemphigus) ; ce qui a pour principale conséquence clinique la formation de bulles cutanées et/ou muqueuses. À l'exception de la pemphigoïde bulleuse, qui est probablement la plus fréquente de toutes les maladies auto-immunes du sujet âgé, il s'agit de maladies rares. Elles évoluent sur un mode chronique ou subaigu. L'examen en immunofluorescence directe d'une biopsie cutanée (ou de muqueuse externe) constitue toujours la première étape, essentielle, de la démarche diagnostique. Lorsque cet examen est positif, il permet, d'une part, d'affirmer qu'il s'agit bien d'une maladie bulleuse auto-immune et, d'autre part, de préciser son appartenance à l'une des deux grandes catégories suivantes :
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les dermatoses bulleuses auto-immunes sous-épidermiques, si les dépôts immuns (IgG, C3, parfois IgA) sont localisés à la jonction dermo-épidermique (ou épithélio-chorionique en cas de biopsie de muqueuse externe), le plus souvent linéaires, ou parfois granuleux au sommet des papilles dermiques ;
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les dermatoses bulleuses auto-immunes intra-épidermiques (pemphigus auto-immuns), si les dépôts immuns sont intra-épithéliaux et se localisent sur les jonctions interkératinocytaires de l'épiderme ou l'épithélium d'une muqueuse externe (buccale, génitale, conjonctivale...