Franco Rongioletti
Les mucinoses cutanées sont un groupe hétérogène de maladies au cours desquelles la mucine (glycosaminoglycanes acides), composée surtout d'acide hyaluronique, s'accumule dans le derme et dans les follicules pileux. L'étiopathogénie demeurant inconnue, ces maladies sont actuellement divisées en deux groupes :
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les mucinoses cutanées spécifiques, dites primaires (Tableau S19-P05-C05-I), qui se manifestent par des lésions cliniques spécifiques où le dépôt de mucine est le signe histologique distinctif. Elles peuvent être d'origine inflammatoire, hamartomateuse ou néoplasique ;
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les mucinoses secondaires, dans lesquelles le dépôt de mucine est simplement un signe histologique accessoire, sans expression clinique (Tableau S19-P05-C05-II).
Tableau S19-P05-C05-I Mucinoses cutanées primaires.
Mucinoses primaires inflammatoires/dégénératives |
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Mucinoses dermiques Lichen myxœdémateux (ou mucinose papuleuse) – scléromyxœdème – lichen myxœdémateux localisé : forme discrète, mucinose papuleuse acrale persistante, mucinose cutanée de l'enfant, forme nodulaire – formes atypiques Mucinose érythémateuse réticulée (REM) Sclérœdème (de Buschke) Mucinoses dysthyroïdiennes – myxœdème localisé (prétibial) – myxœdème généralisé Mucinose papuleuse et nodulaire associée aux connectivites Mucinose cutanée juvénile spontanément régressive Mucinoses cutanées toxiques – mucinose papuleuse du syndrome des huiles toxiques – mucinose papuleuse du syndrome myalgie-éosinophilie Mucinose cutanée focale – kyste mucoïde (digital) – diverses (neuropathie cu... |