Épidémiologie
Les tumeurs neuro-endocrines (TNE) digestives, anciennement dénommées tumeurs carcinoïdes, représentent un groupe hétérogène de tumeurs développées aux dépens des cellules du système endocrinien diffus. Ces tumeurs sont rares et représentent environ 1 % de toutes les tumeurs digestives, avec une incidence annuelle d'environ 1 000 nouveaux cas en France [33]. Néanmoins, les TNE constituent le second cancer digestif en prévalence après le cancer colorectal du fait de leur évolution généralement lente. Les TNE digestives bien différenciées les plus fréquentes proviennent de l'intestin grêle puis du rectum (Figure S21-P04-C02-1) [12], [33], [35]. Au stade métastatique, elles sont le plus souvent d'origine intestinale ou pancréatique. Plus rares (12 à 15 %), les carcinomes neuro-endocrines (CNE) peu différenciés sont des tumeurs de mauvais pronostic dont les localisations les plus fréquentes sont l'œsophage et l'estomac (15 %), le pancréas (25 %) et le côlon et le rectum (30 %) [30].
Fréquence relative des tumeurs neuro-endocrines en fonction de leurs organes d'origine.
La plupart des TNE duodénopancréatiques sont en général sporadiques, mais 5 % d'entre elles s'intègrent dans des syndromes oncogénétiques....