Les tumeurs épithéliales thymiques sont des tumeurs rares, d'évolution et de pronostic variable [5], [10]. Un référentiel de prise en charge a été développé par le réseau RYTHMIC, réseau national dédié à la prise en charge et l'étude des tumeurs thymiques, mis en place par l'Institut National du Cancer (INCa) [9]. Ce chapitre présente les principes de la prise en charge des tumeurs épithéliales thymiques, sur la base de ce référentiel, des recommandations récentes [6], et en intégrant les données les plus récentes issues des bases de données internationales disponibles.
Incidence et classification anatomo-pathologique
Les tumeurs épithéliales thymiques sont des tumeurs rares ; leur incidence est estimée entre 1,3 et 3,2 cas par million d'individus [10]. En France, entre 250 et 300 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année. La classification histopathologique de l'Organisation mondiale de la santé (OMS), actualisée en 2015, distingue deux principaux types tumoraux : les thymomes, qui reproduisent l'architecture du thymus normal, associant des cellules épithéliales thymiques tumorales et des lymphocytes non tumoraux – une caractéristique unique de ces tumeurs –, et les carcinomes thymiques, similaires aux carcinomes observés dans d'autres localisations anatomiques (Tableau S22-P03-C03-I, Figure S22-P03-C03-1) [10]....