Épidémiologie
Incidence et prévalence
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la plus grave mais aussi la plus fréquente des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) idiopathiques. L'incidence de la maladie augmente avec l'âge, dont la médiane au diagnostic est de 65 à 70 ans. Environ 60 à 70 % des patients sont des hommes. La FPI serait moins fréquente en Asie.
Avec une prévalence estimée à 8,2 pour 100 000 habitants en France, la FPI répond à la définition des maladies rares, et représente environ 10 % des PID prévalentes si on inclut la sarcoïdose. L'incidence de la maladie a été estimée récemment à 2,8 pour 100 000 habitants par an en France [2]. Les études épidémiologiques sont toutefois hétérogènes, avec des incidences et prévalences variables selon la méthode utilisée. Il semble exister, au cours des deux dernières décennies, une augmentation de la prévalence, de l'incidence et de la mortalité spécifique, due en partie à un meilleur diagnostic.
Évolution
La FPI a une évolution chronique progressive dans la majorité des cas. La rapidité d'évolution est variable suivant les individus, avec une diminution moyenne de capacité vitale forcée (CVF) de 200 ml par an, et une médiane de survie à partir du diagnostic de FPI de l'ordre de 3 ans sans traitement [13]....