L'association d'emphysème et de fibrose a été décrite pour la première fois au début des années 1990, grâce à l'avènement du scanner thoracique, sur des petites séries de patients. Mais c'est en 2005 que le syndrome d'emphysème des sommets et de fibrose pulmonaire des bases combinés (syndrome emphysème-fibrose, SEF) a été individualisé par une étude rétrospective multicentrique française menée par le Groupe d'Études et de Recherche sur les Maladies « Orphelines » Pulmonaires (GERM“O”) [1]. Cette association est désormais reconnue comme un syndrome du fait de ses caractéristiques fonctionnelles, tomodensitométriques et évolutives, qui sont distinctes de celles de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). On ignore toutefois si ce syndrome correspond à une maladie distincte ou à l'association d'emphysème et d'une pneumopathie interstitielle diffuse fibrosante dont la FPI.
Présentation
Aspects étiologiques et épidémiologiques
La prévalence exacte du SEF est encore mal connue mais l'emphysème est présent chez 8 à 36 % des patients atteints de FPI, selon la définition utilisée, la population étudiée, et le seuil éventuel retenu pour l'emphysème. Par ailleurs, la pneumopathie interstitielle rencontrée au cours du SEF n'a pas toujours l'aspect tomodensitométrique et/ou histologique d'une pneumopathie interstitielle commune (PIC), aspect qui définit la FPI. En d'autres termes, le SEF peut se rencontrer au cours de pneumopathies interstitielles fibrosantes autres que la FPI....