Définition
La pneumopathie organisée (PO) est une pathologie pulmonaire rare, définie par une lésion histologique : la présence de tissu de granulation prédominant dans la lumière des alvéoles pulmonaires. Le diagnostic repose sur la conjonction de caractéristiques cliniques, radiologiques et histologiques. Elle pourrait être la conséquence d'une agression alvéolaire dans un contexte favorisant (infections, collagénoses, vascularites, médicaments…), mais peut apparaître en l'absence de contexte déclenchant identifié. Dans ce cas, nous parlerons de pneumopathie organisée cryptogénique, entité appartenant à la famille des pneumopathies interstitielles idiopathiques [9]. Le terme de « pneumopathie organisée avec bronchiolite oblitérante » ou BOOP qui était utilisé pour désigner les pneumopathies organisées cryptogéniques est maintenant abandonné car, histologiquement, l'atteinte bronchiolaire est souvent mineure, voire absente, par rapport à l'atteinte alvéolaire.
Épidémiologie
La prévalence de la PO est estimée à 2/100 000 avec une légère prédominance pour les pneumopathies organisées cryptogéniques (1,1/100 000) par rapport aux PO secondaires (0,87/100 000). Selon les pays, la pneumopathie organisée représente 4 à 12 % des pneumopathies interstitielles diffuses
Physiopathologie
La pneumopathie organisée est caractérisée sur le plan histologique par la présence de bourgeons conjonctifs endo-alvéolaires qui viennent combler la lumière des espaces aériens distaux....