Définition
La lipoprotéinose alvéolaire (LPA) est une maladie rare caractérisée par une accumulation de matériel phospho-lipo-protéinacé (protéines et lipides du surfactant) dans les alvéoles pulmonaires. Cette accumulation est liée à un défaut de clairance par les macrophages alvéolaires. Le diagnostic de LPA est suggéré par un scanner thoracique évocateur et confirmé par une lecture spécifique du lavage broncho-alvéolaire (LBA) : il ne nécessite que rarement une biopsie pulmonaire chirurgicale [7].
On distingue 3 types de LPA en fonction de leur étiologie : les LPA auto-immunes anciennement appelées primitives ou idiopathiques, les LPA secondaires et les LPA d'origine génétique. Les LPA d'origine génétique peuvent s'intégrer dans des syndromes touchant plusieurs organes, s'observent essentiellement chez l'enfant et leur présentation radio-clinique est relativement spécifique du gène en cause. Chez l'adulte, les LPA comprennent les formes auto-immunes, avec positivité des auto-anticorps sériques anti-GM-CSF (granulocyte macrophage colony stimulating factor), et les formes secondaires. Celles-ci sont dues le plus souvent à une inhalation de toxique ou à une dysfonction du macrophage alvéolaire, en rapport soit avec une maladie hématologique, soit avec un déficit immunitaire. On ne détecte pas d'anticorps anti-GM-CSF dans les formes secondaires.
Physiopathologie
Surfactant
Le surfactant est composé d'un mélange de protéines et de lipides (essentiellement de la phosphatidylcholine) sécrétés par les pneumocytes de type II....