Le développement d'une hypertension pulmonaire (HTP) au cours de l'évolution des maladies respiratoires chroniques est un phénomène bien connu. Selon la classification des différentes formes d'HTP proposée par le 5e Symposium mondial sur l'HTP qui s'est tenu à Nice en 2013, ce type d'HTP appartient principalement au groupe 3 (HTP en rapport avec les maladies pulmonaires et/ou l'hypoxie) [27]. C'est dans ce groupe qu'on classe les formes HTP associées à la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO), aux principales causes de maladies pulmonaires fibrosantes ou au syndrome emphysème-fibrose. Certaines formes d'HTP associées aux maladies pulmonaires chroniques peuvent aussi appartenir au groupe 5 (mécanismes multifactoriels, non complétement élucidés). Les formes d'HTP associées à l'histiocytose X, à la sarcoïdose, à la lymphangioléiomyomatose sont incluses dans ce groupe 5.
Diagnostic de l'HTP
L'HTP associée aux maladies pulmonaires chroniques est définie, comme dans les autres formes d'http, par la présence d'une pression artérielle pulmonaire moyenne supérieure (PAPm) à 25 mmHg. Le plus souvent, la PAPm se situe, en cas de maladie pulmonaire chronique, entre 25 et 35 mmHg avec un index cardiaque dans la fourchette des valeurs normales, mais on sait qu'il existe une minorité significative de patients se présentant avec une PAPm supérieure à 35 mmHg. Lors du dernier congrès mondial de Nice, les experts ont introduit la notion d'HTP sévère qui remplace la terminologie plus floue d'HTP disproportionnée utilisée antérieurement....