L'insuffisance respiratoire chronique restrictive (IRCR) correspond à une défaillance du système respiratoire à l'origine d'une diminution des volumes pulmonaires mise en évidence par les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR). Elle s'oppose à l'insuffisance respiratoire obstructive caractérisée par une limitation des débits respiratoires.
Cette définition fonctionnelle regroupe un grand nombre d'étiologies dont les mécanismes sont très différents. Cependant, deux grands groupes d'IRCR peuvent être distingués en fonction de la physiopathologie de l'atteinte respiratoire. Le premier groupe est celui des maladies touchant l'échangeur pulmonaire avec une altération du fonctionnement de la barrière alvéolo-capillaire ; il s'agit typiquement des pneumopathies interstitielles quelle qu'en soit l'origine. Le deuxième groupe est celui des pathologies responsables d'une défaillance de la pompe ventilatoire [1]. Au sein de ce groupe, deux catégories peuvent être individualisées (Tableau S22-P09-C02-I) :
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l'ensemble des pathologies touchant l'efficacité de l'effecteur neurologique et/ou musculaire est responsable d'une parésie de la pompe ventilatoire. Ce mécanisme est retrouvé dans un grand nombre de maladies neuromusculaires (MNM) ;
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le groupe des pathologies affectant la paroi thoracique et à l'origine d'une diminution de la compliance pariétale.
Tableau S22-P09-C02-I Liste non exhaustive des principales étiologies de défaillance de la pompe ventilatoire....