Maladie osseuse de Paget
La maladie décrite par Sir James Paget en 1877 [23] est une ostéopathie chronique focale, caractérisée par un remaniement excessif et anarchique du tissu osseux aboutissant à une désorganisation de la structure des os intéressés.
Épidémiologie et génétique
La maladie de Paget est exceptionnelle avant 40 ans. Après cet âge, sa fréquence augmente progressivement pour atteindre environ 7 % vers 80 ans. En France, la prévalence de la maladie de Paget est passée de 2 à 3 % dans les dernières décennies à 0,1 à 0,2 % actuellement [19bis], [21]. Bien qu'elle soit à révélation tardive, la maladie de Paget débute probablement avant 30 ans [30]. La maladie touche un peu plus souvent l'homme que la femme. Des déclins de prévalence et d'incidence de la maladie de Paget ont été observés ces dernières années allant jusqu'à 60% de déclin de prévalence en Angleterre [5]. Ailleurs, sa prévalence connaît d'importantes variations géographiques [21].
Les études d'agrégation familiale ont montré qu'elle est en partie génétiquement déterminée [42]. En effet, environ un tiers des patients ont une forme familiale transmise sur le mode autosomique dominant avec une pénétrance élevée [16]....