Cette affection constitue l'une des causes les plus fréquentes de surdité de transmission de l'adulte. Elle toucherait jusqu'à 10 % des sujets caucasiens, alors qu'elle serait exceptionnelle chez les non-caucasiens. Elle est caractérisée par le blocage progressif du troisième osselet ou étrier par un foyer osseux anormal, habituellement situé à la partie antérieure de l'étrier. L'atteinte de l'oreille interne est possible mais rare.
Physiopathologie
La transmission de cette affection se fait selon un mode autosomique dominant à pénétrance variable. Elle semble se manifester plus souvent chez les sujets de sexe féminin. La grossesse et les œstrogènes ont été soupçonnés d'accélérer le cours de la maladie.
Il est possible que le virus de la rougeole joue un rôle dans l'expression de la maladie dans la mesure où, d'une part, de l'ARN viral a été mis en évidence au niveau du foyer otospongieux et ou d'autre part l'incidence de la maladie décroît alors que la vaccination est de plus en plus pratiquée.
Le mécanisme de cette surdité fait intervenir un renouvellement anormal de l'os au pourtour du ligament annulaire de l'étrier. La résorption osseuse est suivie de la constitution d'un tissu initialement fibreux. À un stade plus tardif, ce tissu se calcifie, entraînant un blocage de la transmission de l'onde sonore.
Le plus souvent, plages fibreuses et plages calcifiées coexistent chez un même individu, au sein d'un même foyer....