Il s'agit d'un syndrome rare, décrit pour la première fois par Minor en 1998, qui associe diversement des signes cliniques vestibulaires provoqués par un stimulus sonore, encore appelé vertige de Tullio, ou par des mouvements rapides du sujet, une surdité associée à une autophonie et une anomalie radiologique visualisée par le scanner : la déhiscence du canal semi-circulaire supérieur.
Physiopathologie
Le syndrome de Minor regroupe l'ensemble des signes causés par une déhiscence de la coque osseuse du labyrinthe encore appelée labyrinthe osseux. Elle est le plus souvent retrouvée sur la convexité du canal supérieur, mais peut alternativement toucher le canal postérieur, voire la cavité vestibulaire. Cette déhiscence est en rapport sans doute à la fois avec une prédisposition congénitale liée à l'anatomie particulière du patient et en particulier à la faible hauteur et épaisseur de l'os temporal, et avec une résorption accrue de l'os en particulier au niveau des granulations de Paccioni où se produit la résorption du liquide cérébrospinal.
Du fait de cette ouverture dans les parois du vestibule, que l'on appelle une « troisième fenêtre », les ondes de pression acoustique se propagent non plus seulement vers le labyrinthe antérieur ou cochlée, entre fenêtre ovale et fenêtre ronde, mais également vers le vestibule. D'où deux conséquences : une baisse auditive d'une part, et d'autre part des symptômes vestibulaires. Pour ce qui concerne les symptômes vestibulaires, il faut comprendre que tout mouvement des fluides du vestibule est à l'origine d'une sensation de mouvement....