Les carcinomes adénoïdes kystiques (ou cylindromes) sont des tumeurs épithéliales malignes à croissance le plus souvent lente, se développant aux dépens des glandes salivaires accessoires. La localisation rhinosinusienne est particulièrement rare (largement < 1 % des tumeurs malignes de la tête et du cou), et semble en fait le plus souvent en rapport avec un envahissement du sinus maxillaire et des fosses nasales à partir des glandes situées dans le maxillaire. Cette pathologie concerne surtout les patients de 40 à 60 ans, sans prépondérance de sexe. Il n'existe pas de facteur de risque connu.
Diagnostic clinique
La présentation clinique est classiquement liée aux modalités d'extension particulière aux carcinomes adénoïdes kystiques : les cellules tumorales ont tendance à infiltrer la gaine des nerfs adjacents, et à se propager le long des nerfs. Les symptômes révélateurs sont alors des douleurs ou des troubles de la sensibilité de la face. Il faut cependant rappeler que, dans bien des cas, les symptômes sont frustres, ce qui explique le fréquent retard au diagnostic. Les stades T3 et T4 initiaux représentent plus de 75 % des cas et, si les métastases ganglionnaires et à distance sont rares au moment du diagnostic, il existe un risque ultérieur non négligeable de récidive locale et d'essaimage à distance : 40 % des patients présenteront ainsi des métastases au cours de l'évolution de la maladie. L'examen des fosses nasales est réalisé en consultation à l'aide d'une optique ou d'un nasofibroscope après anesthésie locale. Lorsque la tumeur est visualisée, de multiples biopsies sont pratiquées : l'examen anatomopathologique permet d'affirmer le diagnostic et de déterminer le type histologique, qui conditionne le pronostic (en particulier l'index de prolifération cellulaire Ki-67). L'examen recherche une atteinte osseuse, orbitaire, ou aux parties molles de la face. L'examen neurologique recherche des signes d'extensions périnerveuses aux diverses paires crâniennes.
Examens paracliniques
Les examens d'imagerie comportent un scanner injecté cervicofacial et une IRM du massif facial avec des séquences pondérées T1, T2, et T1 avec injection de gadolinium. Les atteintes osseuses, et en particulier l'élargissement pathologique des foramina de la base du crâne, sont mieux visualisées au scanner, tandis que l'infiltration de l'orbite, des gaines nerveuses, et des tissus mous est plutôt appréciée sur l'IRM. Un bilan d'extension à distance est demandé, par un scanner thoraco-abdominal. Le bilan clinicoradiologique permet d'établir une classification de la lésion selon la classification TNM de l'UICC (Union for International Cancer Control).
Traitement
L'attitude thérapeutique est décidée en réunion de concertation pluridisciplinaire. Le traitement curatif repose sur une exérèse chirurgicale large complétée par une radiothérapie. En cas de contre-indication chirurgicale, il est proposé une radiothérapie exclusive. La voie d'abord chirurgicale dépend des extensions tumorales. Il s'agit en cas d'atteinte basicrânienne d'un abord combiné transfacial et neurochirugical. Les voies d'abord endoscopiques endonasales trouvent leur place dans certains cas sélectionnés. Les chirurgies délabrantes doivent faire l'objet d'une réhabilitation, si possible dans le même temps opératoire, par un obturateur, une épithèse, et/ou un lambeau pédiculé ou micro-anastomosé (« lambeau libre »). La présence de métastases à distance ne s'accompagne pas toujours d'un pronostic péjoratif à court terme, du fait d'une croissance lente des carcinomes adénoïdes kystiques : il est ainsi parfois proposé de traiter le site tumoral primitif même chez des patients métastatiques.
Surveillance
Le taux de survie à 5 ans est de l'ordre de 60 %, mais il ne reflète pas le taux réel de guérison car, du fait de l'évolution lente de la tumeur primitive et des métastases, les patients peuvent vivre avec une maladie évolutive pendant des années. En cas d'exérèse en marges saines avec radiothérapie adjuvante, la survie à 5 ans est de 76 %. En revanche, la prise en charge au stade 4 et/ou avec une atteinte basicrânienne conduit à une survie de respectivement 42 % et 15 % à 5 ans. La surveillance, à vie, repose sur l'examen clinique et l'imagerie pour dépister les récidives locales et à distance, même très tardives.
Bibliographie
- GIL Z, CARLSON DL, GUPTA A et al. Patterns and incidence of neural invasion in patients with cancers of the paranasal sinuses. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 2009, 135 : 173-179.
- LUPINETTI AD, ROBERTS DB, WILLIAMS MD et al. Sinonasal adenoid cystic carcinoma : the M. D. Anderson Cancer Center experience. Cancer, 2007, 110 : 2726-1731.
- NICOLAI P, BATTAGLIA P, BIGNAMI M et al. Endoscopic surgery for malignant tumors of the sinonasal tract and adjacent skull base : a 10-year experience. Am J Rhinol, 2008, 22 : 308-316.
- PITMAN KT, PROKOPAKIS EP, AYDOGAN B et al. The role of skull base surgery for the treatment of adenoid cystic carcinoma of the sinonasal tract. Head Neck, 1999, 21 : 402-407.
- RÉSEAU D'EXPERTISE FRANÇAIS SUR LES CANCERS ORL RARES. Recommandation pour la Pratique Clinique : tumeurs malignes primitives des fosses nasales et des sinus. http://refcor.org/1261-tumeurs-malignes-primitives-des-fosses-nasales-et-des-sinus.
- RHEE CS, WON TB, LEE CH et al. Adenoid cystic carcinoma of the sinonasal tract : treatment results. Laryngoscope, 2006, 116 : 982-986.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Herman P. Carcinome adénoïde kystique. In : L Guillevin, L Mouthon, H Lévesque. Traité de médecine, 5e éd. Paris, TdM Éditions, 2020-S26-P02-C08 : 1-1.