Les kystes et fistules cervicofaciaux congénitaux sont des malformations rares, leur formation peut s'expliquer par la persistance d'une disposition anatomique normalement transitoire au cours de la formation de l'embryon. Le kyste du canal thyréoglosse est la malformation la plus fréquente, suivie des fentes branchiales et des kystes dermoïdes. Dans cette revue, nous discutons les principales formes cliniques de kystes et fistules cervicofaciaux congénitaux et leurs modalités de prise en charge.
Kystes et fistules de la face
Kystes et fistules du dos du nez
Les kystes et fistules du dos du nez sont rares. Leur incidence est estimée à 1 pour 20 000 à 40 000 naissances. Ces lésions sont, dans la plupart des cas, sporadiques et résultent d'une inclusion ectodermique au niveau des zones axiales de fusions des bourgeons embryonnaires nasofrontaux, entre 24 et 56 jours de développement intra-utérin.
Le diagnostic est fait le plus souvent à la naissance devant la présence d'une fistule cutanée externe qui peut être située n'importe où entre la glabelle et la pointe du nez. Il peut s'agir parfois (en cas de kyste sans trajet fistulaire) d'une tuméfaction isolée du dos du nez. Cette fistule peut rarement être borgne.
Les complications sont dominées par la surinfection aboutissant à une collection sous-cutanée de l'arête nasale, ou plus souvent paramédiane, pouvant aboutir à une fistulisation secondaire. L'existence d'un prolongement profond au niveau de la cloison vers la base du crâne expose aux complications endocrâniennes : méningite, abcès du cerveau....