Syndromes lipodystrophiques : un diagnostic clinique et biologique
Les syndromes lipodystrophiques sont des pathologies d'origine génétique ou acquise, caractérisées, en l'absence de déficit nutritionnel, par un défaut de développement ou une perte de tissu adipeux corporel et des troubles métaboliques habituellement observés dans l'obésité androïde. Les lipodystrophies génétiques sont rares (en France, environ 1 cas sur 1 million pour les formes généralisées congénitales, 1 sur 100 000 pour les formes partielles). Les formes acquises, en particulier iatrogènes (corticoïdes, antirétroviraux) sont beaucoup plus fréquentes. Les avancées récentes dans la compréhension des anomalies moléculaires en cause ont révélé, au delà de la grande diversité étiologique, le rôle majeur joué par l'intégrité structurale et fonctionnelle du tissu adipeux dans le maintien de l’homéostasie glucido-lipidique.
Le diagnostic des lipodystrophies est basé sur l’examen clinique
Lipoatrophie
Il s'agit d'une perte du tissu adipeux, généralisée ou partielle, en l'absence de signes clinico-biologiques de dénutrition. Le visage peut avoir un aspect émacié, du fait de l'absence des boules de Bichat, et/ou acromégaloïde lorsque l'insulino-résistance est sévère. La lipoatrophie favorise les ongles incarnés et la hernie ombilicale. La mesure objective des plis cutanés peut être réalisée grâce au compas de Harpenden, avec chez l'adulte des valeurs globalement inférieures à 5 mm d'épaisseur dans les zones lipoatrophiques....