Les maladies neuromusculaires (MNM) sont des pathologies qui touchent l’unité motrice (motoneurone et fibre musculaire), et peuvent s’accompagner de troubles nutritionnels. La dénutrition est la conséquence du handicap moteur, des modifications du métabolisme énergétique, des troubles de la déglutition, des troubles du goût, de l’insuffisance respiratoire et des difficultés psychologiques, à des degrés variables d’une pathologie à l’autre. La dénutrition peut réduire la survie des patients, aggraver leur évolution fonctionnelle dégrader leur qualité de vie. L’évaluation et le dépistage de troubles nutritionnels doivent être réalisés le plus précocement possible. Dans la sclérose latérale amyotrophique, pathologie débutant à l’âge adulte, une dénutrition peut apparaitre précocement et même avant le diagnostic. Au cours de la myopathie de Duchenne de Boulogne, une obésité peut apparaître vers l’âge de 12 ans lors de la perte de la marche alors que la dénutrition s’observe vers l’âge de 18 ans. Une prise en charge multidisciplinaire entre pédiatres, neurologues, nutritionnistes, gastroentérologues, pneumologues, médecins de rééducation fonctionnelle, diététiciens, kinésithérapeutes, psychologues est donc indispensable afin de répondre au mieux aux besoins des patients. L’adaptation de l’alimentation orale, la complémentation nutritionnelle orale, les conseils d’aide à la déglutition, mais aussi la mise en route d’une nutrition artificielle a domicile, en priorité par vois entérale, sont des moyens permettant de maintenir un état nutritionnel satisfaisant....